Бульозний епідермоліз або «синдром метелика» — це рідкісне генетичне захворювання, яке проявляється на шкірі, слизових оболонках і внутрішніх органах людини. Найбільш помітним воно є зовні: на шкірі формуються міхурі з рідким вмістом, а після їхнього розтину утворюються ерозії, які довго не заживають. Через помилку в генах у шкірі виробляється недостатня кількість з’єднувального білка, через що вона легко травмується. Тому хворобу ще називають «синдромом метелика», адже поверхня шкіри як крильця комахи — за найменшого дотику вона осипається або залишається на подушечках пальців.
Спадкове захворювання має 27-річна Надія Возна. Вона родом із Донецької області, але останнім часом проживала в Харкові. Через війну переїхала до Праги, де зараз мешкає зі своєю молодшою сестрою, якій теж діагностували хворобу.
Дівчата хочуть, щоб суспільство перестало уникати людей із бульозним епідермолізом і почало більше цікавитися причиною виникнення «синдрому метелика». Ми поспілкувалися з Надією про її життя та ставлення оточення.
«Захворювання проявляється відкритими ранами, які довго загоюються або можуть взагалі не загоюватися протягом життя»
Я народилася з бульозним епідермолізом або «синдромом метелика». У сім’ї ще й сестра отримала цей діагноз. Всі інші члени родини — мама, тато, бабусі та дідусі — уникли хвороби. Батьки навіть цікавилися в родичів, чи мав хтось знайомих із подібних захворюванням, проте жоден член родини пригадати таких не зміг.
Захворювання проявляється відкритими ранами, які довго загоюються або можуть взагалі не загоюватися протягом життя. Шкіра стає дуже м’якою: у разі доторку на пальцях залишаються її шматочки або вони осипаються.
Відколи почалася повномасштабна війна в Україні, прояви хвороби у мене загострилися: на тілі я відчувала сильний свербіж, і жодні таблетки проти алергії не допомагали, почали з’являтися додаткові пухирі. Мої й так не дуже міцні нігті посипалися ще більше, стало сильно випадати волосся. Я заїдала стрес, а от моя сестра взагалі не могла їсти, бо у неї з’явилося висипання на стравоході, й він звузився. Тому вона майже вісім місяців пила тільки воду і чай та їла суп.
«Наразі існує лише підтримувальний догляд за шкірою»
На жаль, медицина ще не дійшла до того рівня, щоб мати змогу вносити зміни на рівні ДНК. Наразі існує лише підтримувальний догляд за шкірою. Він досить коштовний і потребує перев’язувальних засобів, мазей, кремів, вітамінів.
В Україні їх купити було не так легко, проте держава частково з цим допомагала. Ми отримували спеціальні бинти з Німеччини, один такий коштував близько 1300–1400 гривень. Вони одноразові: потрібно надягнути зранку і ввечері зняти. На місяць таких бинтів треба дуже багато. Зараз від знайомих знаю, що допомога людям з бульозним епідермолізом поки стоїть на паузі.
Я з сестрою від 4 березня живу у Празі. Коли ми приїхали сюди, міжнародна організація з філіалом в Україні Debra Ukraine сконтактувала зі своїм відділенням у Чехії. Вони надали нам усі необхідні медикаменти на перші тижні.
@nadiia.v.3 Кожна може бути різною 🌸 #бульознийепідермоліз #життязінвалідністю #синдромметелика🦋 #epidermolysisbullosa #fakebody #8березня @Софія Крупа ♬ оригінальний звук – Софія Крупа
У новій країні ми стали на облік як біженці, отримали соціальне страхування. Завдяки цьому можемо отримувати безплатні ліки або знижки на них. Ціни тут теж ростуть. Наприклад, спочатку як ми приїхали, то купували засіб для шкіри за 200 крон (приблизно 300 гривень). Зараз він вже коштує 250–260 крон (390–420 гривень). А нещодавно лікар мені виписав рецепт на мазь. Її я змогла купити зі знижкою 50%.
«Багато людей чомусь думали, що бульозний епідермоліз заразний і може передаватися через дотики чи статевим шляхом»
У Чехії люди більш обізнані і реагують тактовніше, ніж вдома. В Україні на мене могли пальцем показати чи навіть сказати щось не дуже толерантне. Тут же люди можуть подивитися, запитати, чи це «хвороба метелика» й побажати здоров’я.
Я неодноразово стикалася з міфами про свою хворобу. Багато людей чомусь думало, що бульозний епідермоліз заразний і може передаватися через дотики чи статевим шляхом. Насправді це не так, адже захворювання генетичне, його можна отримати тільки у спадок.
Дехто думав, що моя хвороба — суто дерматологічна проблема. Але ні, від захворювання страждають всі органи. У мене, наприклад, поганий зір і проблеми зі слухом. У когось можуть погано працювати внутрішні органи.
Напевно, ще одним міфом є те, що нам, людям із бульозним епідермолізом, підходять будь-які аптечні пов’язки чи креми. Насправді це не так. Вони дуже жорсткі, можуть прилипати до рани. Знімаючи бинт, можна відчувати страшний біль. Це небезпечно для шкіри.
Я і сама стикалася з негативним ставленням від оточення. Це почалося ще в школі. Діти боялися брати мене за руку, бо було видно ранки, пухирі. Могли дражнити, обзивати, відбирати речі. Колись мене навіть побили. Декому ж забороняли спілкуватися зі мною батьки. Це був складний період, я замикалася в собі, а іноді навіть боялася ходити на навчання.
Коли дорослою переїхала до Харкова, траплялося, що мені робили зауваження незнайомці. Якось у метро я стояла і трималася за поручень. На руці було видно рани. Незнайомець запитав, чому я їжджу в громадському транспорті з грибком.
Чотири роки тому на весіллі подруги я познайомилася з хлопцем. Він сподобався мені, а я — йому. Ми весь вечір проговорили, потім він запросив мене на декілька побачень, і десь на третьому-четвертому зайшла тема про здоров’я. Тоді я розповіла, що маю бульозний епідермоліз.
Хлопець зник, нічого не сказавши. Ця ситуація мене дуже засмутила, але через деякий час я зрозуміла: доки не навчуся говорити більш відкрито про свою хворобу і привчати людей до цього, доти мене не будуть сприймати.
Мета — розповісти суспільству про хворобу
У нас із сестрою з’явилася мета — підвищувати обізнаність людей про бульозний епідермоліз. Я вже декілька років веду блог в інстаграмі, а із сестрою ми запустили тікток.
За відгуками бачу, що багато хто вперше чує про це захворювання, але наш блог допомагає зрозуміти, що з нами можна спілкуватися, ми не заразні.
Завдяки тіктоку ми знайшли п’ятьох пацієнтів в Україні, які взагалі не знали про державну підтримку. Люди дивувалися, бо думали, що вони такі єдині. Хоча в Україні понад 300 людей із бульозним епідермолізом.
Але є і негативні відгуки. Питають навіщо ми це викладаємо, кажуть, що ми лякаємо своїм контентом. Я думаю, що ця аудиторія просто не готова сприймати інший бік світу, де існують захворювання та проблеми.
Тому не варто боятися людей із бульозним епідермолізом. Так, нам потрібно більше догляду за своїм тілом, але попри це ми можемо разом з усіма спілкуватися, відвідувати різні заходи, жити щасливим життям.
@nadiia.v.3 кожна з нас – унікальна ❣️ #бульознийепідермоліз #синдромметелика🦋 #тіктокукраїна #українськийтікток #fakebody #skin #epidermolysisbullosa ♬ son original – myla
А тим, у кого така сама хвороба, хочу сказати, що той біль, який ми відчуваємо під час перев’язок, робить нас тільки сильнішими. Так, на тілі є шрами, вони відбиваються на психологічному стані, самооцінці, але в будь-якому разі — це досвід, який ми маємо приймати і йти з високо піднятою головою попри все.
Фотографка Юлії Нестеренко/Julia Nesterenko
